Roma. S coperto il meccanismo che provoca la morte delle cellule nervose nella malattia della mucca pazza e n elle altre malattie da prioni, come la Bse delle mucche, lo scrapie delle pecore e i l m orbo di Creutzfeldt-Jakob nell ’ uomo, nella forma classica e nella nuova variante. A catturare il segreto dei prioni, le proteine «impazzite» all ’ origine di queste malattie, sono due ricerche statunitensi pubblicate su Science . Le due ricerche, condotte nel Massachussetts In s titute of Technology (Mit) da Susan Lindquist e Jiyan Ma, sono le prime a spiegare i meccanismi biologici che provocano le malattie, sui quali un giorno potranno agire farmaci di nuova generazione. Si calcola che nella sola Gran Bretagna siano almeno 128 i casi della nuova variante della Creutzfeldt - Jakob, undici dei quali probabili in viventi, 24 probabili su persone decedute e 93 accertati.

Se la ricerca compie un primo passo verso la possibilità di trovare una cura in futuro, non riesce, però, a chiarire come avvenga la trasmissione da animale ad animale o da animale a uomo. Quelli che finora sono stati considerati i principali indiziati, i prioni killer, scivolano in secondo piano: non sono loro la prima causa della malattia, anche se restano i principali anelli della catena di eventi che porta alla morte delle cellule nervose.

Secondo lo studio, all ’ origine delle malattie c ’ è invece un errore che compare nella proteina nella sua forma normale : i due ricercatori hanno cioè scoperto il modo in cui il prione « normale » si trasforma in un « killer » . Tutto , dunque, comincia con un errore: il prione normale assume una struttura «sbagliata». La cellula nervosa «si accorge» dell ’ errore e trasporta la proteina difettosa in una particolare zona del fluido (citoplasma) che circonda il nucleo cellulare.

In questa zona, chiamata citosol, la proteina difettosa viene smontata e neutralizzata. Può accadere, però, che stress o invecchiamento rendano meno efficiente questo meccanismo di controllo interno alle cellule, che comincia a funzionare più lentamente. Le proteine difettose si accumulano quindi nel citosol e da sole sono in grado di provocare la morte della cellula nervosa.

In un secondo lavoro , i due ricercatori hanno dimostrato che all ’ interno del citosol i prioni difettosi possono assumere una struttura diversa, trasformandosi in prioni « killer » , in grado di provocare la trasformazione di altri prioni normali e dare il via alle conseguenze devastanti delle malattie simili a quelle della mucca pazza, nelle quali il cervello perde una tale quantità dei neuroni da diventare simile a una spugna.